Название: Обучение детей с нарушениями интеллектуального развития - Пузанов Б.П.

Жанр: Педагогика

Рейтинг:

Просмотров: 952


 

Г

 

ГАРГОИЛИЗМ - тяжелое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, входящих в состав соединительных тканей; проявляется в поражениях костно-суставной системы, внутренних органов, ЦНС. Впервые две формы Г. описаны К. Гунтером (1917) и Г. Гурлером (1919) - соответственно синдром Гунтера и синдром Гурлера. Термин «Г.» предложен Р. Эллисом в 1936 г. в связи с характерным внешним видом больных (гаргоилы - украшения готич. соборов в виде фантастич. уродцев). Отличительные признаки больных Г.: запавшая переносица, нависший лоб, увеличенные губы и язык, деформированные череп и грудная клетка и др.

Для больных Г. характерна умственная отсталость в тяжелой степени в сочетании с нарушениями речи и слуха, повышенная истощаемость нервной системы, предрасположенность к эпилептиформным припадкам.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ (от греч. hydor - вода и kephale - голова) -заболевание мозга, проявляющееся в накоплении ликвора в черепной полости вследствие нарушения баланса его секреции и всасывания. Существует гипотеза о наследственной обусловленности Г. Многочисленные факты свидетельствуют о том, что Г. возникает в результате патологии родов, а также при менингитеи менингоэнцефалите. Внешне Г. проявляется в деформациях черепа (увеличение лба и темени и т. п.). Характерные особенности детей, страдающих Г., - сниженная умственная работоспособность, частые вспышки эйфории либо гнева, склонность к резонерству. Умственной отсталостью страдают примерно 2% больных Г. В ряде случаев после периода прогрессирующей Г. внутричерепное давление нормализуется и заболевание приобретает компенсированный характер.

ГИПЕРДИНАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (от греч. hyper -чрезмерно и dynamis - сила) - синдром двигательной расторможенности - наиболее распространенное проявление раннего поражения ЦНС, выражающееся в чрезмерной активности, суетливости, раздражительности, неспособности к целенаправленному и организованному поведению. Заметно усиливается при утомлении и соматич. заболеваниях. Наиболее выражен у детей, страдающих церебрастенией, у к-рых повышенная утомляемость препятствует произвольной регуляции поведения. Обычно проходит к 11-12 годам, но в подростковом возрасте возможны обострения. Дети с Г. с. требуют особого подхода - дозирования нагрузок, смены видов деятельности.

ГИПЕРКИНЕЗ (от греч. hyper - чрезмерно и kinesis - движение) - чрезмерные насильственные непроизвольные движения, возникающие при органич. и функциональных нарушениях ЦНС (преимущественно при поражении подкорковых образований). Термином «Г.» обозначается обширная группа двигательных расстройств, среди к-рых хорея; атетоз - медленные напряженные движения кистей рук; тормозной спазм - аналогичные атетозу непроизвольные выгибания шеи, туловища; миоклония - беспорядочные вздрагивания отдельных мышц; тики.

ГИПОКИНЕЗИЯ, гипокинез (от греч. hypo - ниже и kinesis - движение) - снижение двигательной активности. Затруднения движений при Г. могут быть вызваны различными причинами - это параличи, неподвижность суставов, а также боли разного происхождения, сопровождающие моторные акты. Иногда Г. возникает на почве психич. травмы. Крайне выраженная форма Г. - акинезия (полная утрата двигательной активности, неспособность к произвольным движениям). Лечение обусловлено характером заболевания, вызвавшего Г.

 

Д

 

ДАУНА БОЛЕЗНЬ, синдром Дауна - хромосомная болезнь, одна из форм олигофрении, при к-рой умственная отсталость сочетается со своеобразным внешним обликом больного. Впервые описана в 1866 г. Л. Дауном под названием «монголизм». Встречается с частотой один случай на 500-800 новорожденных вне зависимости от пола (установлена зависимость частоты рождений больных с синдромом Дауна от возраста матери: у матерей моложе 30 лет этот показатель 1:600, после 34 лет вероятность ежегодно удваивается). В 95% случаев в клетках больных имеется 47 хромосом вместо 46 за счет лишней хромосомы в 21-й паре. Это нарушение (трисомия) наблюдается в том случае, когда у матери при созревании половой клетки произошло расхождение 21-й пары хромосом. Значительно реже Д.б. обусловлена иными аномалиями - транслокацией или мозаичностью хромосом.

Больные обладают характерной внешностью (что облегчает постановку диагноза уже при рождении): небольшая (вследствие недоразвития черепа) голова с плоским затылком, косой разрез глаз с эпикантусом (кожная складка в углу глаз), запавшая переносица, толстый язык, деформированные уши и др. Наблюдаются деформации скелета, аномалии в строении грудной клетки, конечностей, особенно пальцев рук.

Умственная отсталость при Д.б. в 75% случаев - в степени имбецильности, в 20% - идиотии; лишь около 5% больных - дебилы. Мышление больных отличается конкретностью и тугоподвижностью. Вместе с тем у них отмечается наблюдательность, способность к подражанию, эмоциональность с преобладанием положительных реакций, большинство послушны и исполнительны, способны овладевать элементарными навыками. Лечение малоэффективно.

ДЕКОМПЕНСАЦИЯ (от лат. de- - приставка со значением отсутствия и compensatio - уравновешивание) - процесс, обратный компенсации, расстройство деятельности какой-либо системы организма вследствие нарушения компенсации. Возникает, как правило, при ухудшении состояния организма либо при столкновении с неожиданными новыми условиями, требующими формирования новых приспособительных реакций.

ДЕМЕНЦИЯ (от лат. dementia - безумие) - стойкое и, как правило, необратимое ослабление интеллектуальной деятельности в сочетании с расстройствами памяти и эмоционально-волевой сферы. В дет. возрасте после нек-рого периода нормального развития ребенка Д. возникает при органич. поражениях мозга вследствие воспалений, ушибов и т. п., а также при шизофрении и эпилепсии. Разграничение Д. и олигофрении в раннем возрасте затруднено тем, что любое поражение мозга приводит не только к распаду сформированных функций, но и к отставанию психич. развития в целом. При возникновении Д. у детей старше трех лет установить диагноз значительно проще.


Оцените книгу: 1 2 3 4 5